Úvodní strana Odborné články Vrozená porucha růstu kostí vedoucí k trpasličímu …

Délkový růst končetin závisí na růstu kostí – jako jsou kosti stehenní a holenní. Kosti jsou mechanicky pevné, nemohou růst do délky přímo, ale mají v blízkosti koncových částí růstové destičky, které jsou zónami růstu. V růstové destičce jsou buňky chrupavky uspořádány do sloupců s kmenovými buňkami na jednom konci. Buňky výstelky jsou nahrazovány buňkami kostními. V průběhu růstu zůstává tloušťka růstové destičky stálá a jak jsou buňky na konci nahrazovány kostí, celá kost se prodlužuje. S přibývajícím věkem růstová destička mizí a je nahrazována kostí, takže růst se úplně zastavuje. Období růstu je plemenný znak a závisí na době puberty. Když jsou růstové destičky nahrazeny kostí, nikdy se znovu neobjeví a další růst není možný. Funkce růstové destičky je závislá na růstovém hormonu v krvi, který je produkován hypofýzou. Zpoždění růstu může být také způsobeno nedostatečnou činností štítné žlázy nebo hladověním. Jiná příčina omezeného růstu nemá vztah k hormonům, ale je důsledkem dezorganizace růstové destičky, nazývané achondroplazie. Jsou postiženy chrupavčité destičky, takže dochází ke zkrácení končetin (a někdy trupu). Toto je záležitost dědičnosti, jak je dále uvedeno. Achondroplazie je také příkladem dominantního znaku. Analýza tohoto znaku u lidí homozygotů ukázala, že je to znak letální (smrtící) a žádné dítě nepřežilo při porodu nebo krátce po něm. Genový defekt podmiňující achondroplazii byl objeven až v roce 1994 a jeho výsledkem je nahrazení argininu za glycin na receptoru fibroblastového růstového faktoru. Tento defekt byl také pozorován u skotu a pravděpodobně i u koní. U psů však v žádném případě o smrtelný defekt u homozygotních jedinců nejde. Achondroplazie je známa rovněž u ovcí a drůbeže. Letální projev achondroplazie u skotu irského plemene kerry (pochází z Rumunska, kam ho dovezli Hunové) v heterozygotní podobě je znám jako dexter. Při plemenitbě dexter x dexter 25 % narozených telat nepřežívá do dospělosti, 50 % je heterozygotů a má znaky skotu dexter a 25 % se rodí jako plemeno kerry. Skot dexter nebyl až do roku 1800 popsán. Je malý, má kulaté tělo a je výrazně krátkonohé. V Irsku je znám od keltských časů. Gigantismus a akromegalie Hypofýza – čili podvěsek mozkový je rozdělen na dvě rozdílné části. Adenohypofýza – přední či žlázový lalok a neurohypofýza (zadní či nervový lalok). Adenohypofýza vylučuje sedm hormonů: Somatotropní buňky vyměšují růstový hormon (STH). K tomu upřeme pozornost. Pro pořádek uvádíme i ostatní hormony. Kortikotropní buňky vylučují hormon kůry nadledvin (ACTH) a B lipoprotein. Mamotropní buňky vylučují prolaktin (LTH). Tyreotropní buňky vylučují hormon (TSH) štítné žlázy. Gonadotropní buňky vylučují pohlavní hormony: hormon žlutého tělíska (FSH) a luteinizační hormon (LH.) Růstový hormon je také známý jako somatotropní hormon (STH) pro jeho stimulační efekt na somatické (tělesné) buňky. Je potřebný během celého života pro své metabolické efekty, které zahrnují: a) zvýšení syntézy proteinů ve všech tělních buňkách, b) zvýšení mobilizace mastných kyselin z tuků a zvýšení využití mastných kyselin, c) snížení spotřeby glukózy v organismu. Gigantismus vlivem nadproduktu STH způsobuje nadměrný růst. Pokud tento stav nastane ještě než růstové destičky nezkostnatěly, pak růstové části těla zachovávají normální poměry. Nadměrné množství STH inhibuje (zpomaluje) tvorbu testosteronu (samčí pohlavní hormon), který je potřebný pro osifikaci růstových destiček. Je to podobný efekt, který se dostavuje při časné kastraci. Jestliže k nadprodukci růstového hormonu dojde až když kostra už dospěla, stimuluje tento hormon už jen růst některých tkání. Rostou akrální části těla, zvětšuje se čumák, rty a jazyk. Výrazně narůstá dolní čelist, nadočnicové oblouky. Končetiny se zvětšují do šířky. Žebra rostou do délky, zvětšují se útroby. U lidí se často vyskytuje diabetes. Rozdílnost plemen Pes je živočišný druh, který má patrně nejdelší dobu domestikace a jeho různost, ať už jde o velikost těla, srst a jiné znaky, je značná. Snad největší z domácích zvířat. Rozdíl velikosti u různých plemen je značný. Například čivava – vážící často méně než 1 kilogram živé váhy, pomořanský špic či papillon jsou zcela malí. Těmto plemenům kontrastují takoví psi jako doga, svatobernardský pes, irský vlkodav. Jejich živá hmotnost může být i 80 kg. Stejně kontrastují psi s krátkou obličejovou částí a kulatou hlavou, jako je bruselský grifonek, buldok a jiná plemena na rozdíl od dlouhého čenichu a hlavy jako je saluka a grejhaund. Nohy extrémně dlouhé u vlkodava, velmi štíhlé u grejhaunda a dlouhé silné u dogy, zatímco krátké a silné u buldoka a velmi krátké a zkroucené u jezevčíka, baseta a jiných. Ocas je také rozdílný. Od dlouhého tenkého u poitra, setra, foxhaunda, těžkého kratšího chlupatého u haskyho, čaua, deformovaného u anglického buldoka. Chlupový pokryv je diferencován mezi plemeny od silného ochlupení po slabé, jak ukazuje rozdíl mezi polárními plemeny, ovčáky a třeba saluki (viz Pes přítel člověka č. 3/2000 článek prof. Komárka). Množství plemen, jako je kerry blue teriér, má chlupy zkadeřené. Dále známe velkou rozrůzněnost barev u plemen a jednotlivců. My se však přidržíme problému gigantismu a achondroplazie. Gigantismus se projevuje u člověka i u zvířat. Nejmarkantnější podobu však má u některých velkých plemen psů. V součtu těchto morfologických jevů je na prvním místě velikost těla, volná těžká kůže a rysy obličejové části, krátké těžké čelisti, velké nohy a silná tuková vrstva. Plemena svatobernardský pes a bladhaund ukazují zveličení, které je příznačné pro nadměrný růst kostí a kůže někdy s funkčním nedostatkem. Novofundlandský pes je gigantický v menší míře. Tento nedostatek se projevuje v negativním posunu při rozmnožování. Bladhaund je těžší než jeho divoký předek. Změnil se v přehnaném vývinu kůže, velikých kostech a tučněním. Nadměrný vývin kůže bývá často u bladhaunda více vyjádřený, než u svatobernardského psa. Achondroplazie u jezevčíka, baseta a jejich kříženců U tohoto fenoménu je důležité vědět, že u jezevčíka a baseta je ostrá hranice chondrodystrofie skeletu nohou, zatímco akciální skelet (osový), to znamená hlava, obratle i žebra tento defekt nemají. Křížení baseta s německým ovčákem Krátkonohý baset byl křížen s německým ovčákem starého typu. Baset je známý krátkou srstí s barevným vzorem, má dlouhé, nízko nasazené uši, visící po straně dolů. Lopatky jsou nasazeny vysoko po straně hlubokého hrudníku. Má velkou protáhlou hlavu, oči mírně zapadlé. Na těle volnou kůži. Nohy jsou achondroplastické a svým způsobem se tento znak pojí s gigantismem. Ocas nosí mírně prohnutý a je silný. Používá se k lovu zajíců, lišek a ostatních malých savců. Při lovení běží s nosem při zemi. Německý ovčák Německý ovčák je odlišný v mnohých charakteristických rysech. Má vztyčené, vysoko nasazené uši, budí dojem ostražitosti. Velký čenich se zužuje do ploché špičky a morda tvoří polovinu délky hlavy. Špičaté uši jsou pohyblivé a schopné natočit se z klidového čelního postavení do stran. Ocas je porostlý dlouhými chlupy, které jsou bohatší než kdekoliv jinde. Ocas sahá až po hlezna. Mírně šikmé mandlové oči nejsou vypouklé. Středně dlouhý krk je mohutně osvalený, netvoří se na něm laloky. Tlapy má klenuté, malé, kulaté s velkými polštářky. Barvu má černou s tříslovou, černou s hnědou, černou, vlkošedou. Kříženci F1 měli krátké nohy po basetovi. Ke křížení byla použita fena německého ovčáka a pes baseta. U generace F2 bylo 144 potomků – 25 % s dlouhýma nohama, 50 % s krátkýma nohama (heterozygoti), 25 % s krátkýma nohama (homozygoachondroplastičtí). Z uvedeného vyplývá, že byl dodržen mendelovský poměr 1:2:1. První skupina měla konfiguraci alel ll (long), druhá skupina konfiguraci alel sl, třetí skupina konfiguraci alel ss (slow). První skupina jsou homozygoti pro dlouhé nohy, druhá skupina jsou heterozygoti pro krátké nohy a třetí skupina jsou homozygoti pro krátné nohy. Zpětným křížením (baset × ovčák) × ovčák vyšel poměr 50 : 50. Tento výsledek vychází i při recipročním křížení. To znamená fena baseta × ovčák nebo fena ovčáka × baset. Křížení baset × saluka Dále byla křížena s basetem saluka, která měla dlouhé a tenké kosti nohou. Charakteristika saluky kontrastuje s basetem celkovou stavbou těla. Saluka je plemeno ze starověku. Byla zobrazena v hrobkách egyptských faraonů a byla loveckým psem kočujících beduinů. Patří mezi nejstarší plemena. Na dlouhých uších má dlouhé jemné chlupy, malé hluboko posazené oči, dlouhé štíhlé nohy, tenkou jemnou kůži. Pro F1 generaci byla použita fena baseta a pes saluky. Hybridi byli štíhlejší, delší, měli delší hlavu a nohy, „mongoloidní“ pohled po saluce. Pro F2 byl výsledek podobný jako u křížení baset × ovčák. To znamená, že výsledky byly mendelovské. Tedy 25 % potomků mělo nohy dlouhé, 50 % potomků nohy intermediální, 25 % potomků nohy krátké. Zpětné křížení (baset × saluka) × baset vyšel poměr krátkých a dlouhých nohou 50 : 50. Křížení buldok × baset Buldok v některých faktorech není homozygotní. Moderní buldok se tvoří od zákazu býčích zápasů roku 1835. Je to pravděpodobně mutace dogovitých psů v Anglii (mastifa). Nohy jsou krátké a statné, jakoby oddělené. Dodávají hrudi extrémní šířku. Test ukázal, že u buldoka není achondroplazie. U F2 se projevuje segregace podobně jako u minulých dvou křížení. Rozdíly však nejsou ovlivněny bezprostředně geny, ale přes fyziologii hormonů. Ing. Vojtěch Broukal, CSc. Vysvětlivky: chondros – chrupavka dysplaso – špatně tvořím testosteron – samčí pohlavní hormon homozygotní genový pár – přítomnost identických alel pro daný gen na homologních chromozomech disploidního organismu heterozygotní genový pár – přítomnost různých alel daného genu na homologních chromozomech disploidního organismu

---

---