Úvodní strana Odborné články Dilatační kardiomyopatie dobrmanů - DCM

Termín kardiomyopatie popisuje onemocnění srdečního svalu. Obecně to znamená, že myokard (srdeční sval) je místem srdeční abnormality. Kardiomyopatie rozdělujeme na primární a sekundární. Primární onemocnění srdečního svalu jsou ta onemocnění, která vznikají přímo v srdečním svalu, ale vlastní příčina většinou není známa. Sekundární, nebo-li specifické kardiomyopatie, jsou spojeny s jiným celkovým nebo metabolickým onemocněním. Primární kardiomyopatie představují většinu případů kardiomyopatií u velkých plemen psů. Přívlastek dilatační potom znamená rozšíření nebo zvětšení dutin srdečních (především komor).

Dilatační kardiomyopatie u psů byla poprvé popsána v roce 1970. Dilatační kardiomyopatie je progresivní onemocnění nebo-li postupně se zhoršující. Z hlediska postižení jsou častěji nemocní psi- samci (87,5%) než feny. U dobrmanů je toto onemocnění častou příčinou morbidity (nemocnosti) a mortality (úhynů). Specifická příčina onemocnění není známa. Možné příčiny DCM jsou hledány v následujících oblastech: genetika, výživa (deficit karnitinu a taurinu), metabolická onemocnění (nízká funkce štítné žlázy, cukrovka, pheochromocytom), imunologické abnormality, infekční onemocnění a vliv některých léků a toxinů. Nejvíce diskutovanou otázkou mezi chovateli je možnost genetické – dědičné příčiny onemocnění. Pravděpodobnost genetické etiologie u dobrmanů je podpořena několika faktory: 1. DCM dobrmanů je podobná lidské formě rodinné DCM, která je dědičná 2. Má stejné specifické vlastnosti u jednotlivých postižených jedinců plemene – onemocnění je charakterizováno závažným zvětšením levé srdeční komory, systolickou dysfunkcí a ventrikulárními arytmiemi. Výskyt onemocnění se zvyšuje s věkem. Vyskytuje se více v některých rodinách (liniích) dobrmanů. 3. Plemeno vzniklo z malé skupiny zvířat - Zjistilo se, že onemocnění může být datováno zpět k roku 1948, kdy byl popsán náhlý úhyn u tří plemeníků - dobrmanů. K dnešnímu dni bohužel nebyl odhalen gen, který by byl přímo zodpovědný za onemocnění. V případě jeho odhalení by totiž nebylo složité vyvinout jednoduchý test, který by odhaloval jedince přenášející toto onemocnění. Jen pro představu, u lidí s DCM bylo odhaleno 17 genů, jejichž mutace mohou způsobit DCM. Z hlediska výzkumu nejčastěji se zvažují mutace genů bílkovin, které tvoří základní stavební kameny buněk srdečního svalu. Druhou skupinou jsou geny bílkovin, které jsou součástí metabolických cest pro získání energie. Tato energie je nezbytná pro práci buněk srdečního svalu. U dobrmanů se uvažuje o možnosti výskytu dvou odlišných onemocnění srdce. Důvody pro tyto úvahy jsou dvojí. Jednak při histologickém vyšetření srdcí uhynulých dobrmanů byly zjištěny dvě skupiny zvířat, každá s charakteristickou změnou srdečního svalu. Jedna skupina měla změny charakterizované jako tukově-degenerativní a druhá skupina měla změny charakterizované výskytem zeslabených, zvlněných vláken svalových buněk srdečního svalu. Dále je možné postižené dobrmany rozdělit do dvou skupin podle průběhu onemocnění. Na jedince kteří uhynou náhle, a jedince, u nichž se vyvinou příznaky srdečního selhání. Vlastní změny v srdci jsou následující. Dochází ke zvětšení srdce a vzniku typických arytmií. Procesy v nemocném srdci se především odehrávají v srdeční svalovině levé komory. Levá srdeční komora pumpuje krev do celého těla. Charakteristikou těchto procesů je degenerace a atrofie svalových vláken srdce a jejich náhrada vazivem (kolagenem) a tukovými buňkami (adipocyty). Tyto patologické leze vedou ke zhoršení funkce levé komory srdeční, především k jejímu nedostatečnému vyprázdnění krve při stahu (systola). V dalším srdečním cyklu krev z levé předsíně a zbytek krve z předchozího srdečního cyklu vytváří nadměrný objem krve v levé komoře, což způsobuje dilataci levé komory. Toto zvětšení levé komory vede k ovlivnění funkce chlopně, která je mezi levou předsíní a levou komorou, a vzniká chlopňová nedostatečnost. Ta způsobuje, že v systole dochází ke zpětnému toku krve do levé předsíně a ta se také zvětšuje. Zvětšování srdce a jeho nedostatečná funkce potom vedou k vytvoření zjevných příznaků onemocnění. K vývoji klinických příznaků přispívá také vznik typických arytmií. Zatím však nebyl odhalen princip vzniku těchto arytmií. Jak již bylo dříve zmíněno ,onemocnění je pomalu progresivní, což znamená pomalu se zhoršující. U nemocných jedinců můžeme popsat tři stádia onemocnění, která mají své charakteristiky. 1. První stádium – chybění jakýchkoliv příznaků onemocnění srdce a také všechna vyšetření (ultrazvukové vyšetření srdce - echokardiografie, EKG, Holter – EKG) jsou bez nálezu onemocnění u zatížených jedinců 2. Druhé stádium – se nazývá okultní fáze (skrytá). Je charakterizována chyběním příznaků onemocnění srdce, ale při vyšetření můžeme odhalit abnormality potvrzující DCM. Zvláště citlivými vyšetřeními jsou Holter –EKG, EKG a echokardiografie. Toto stádium může vyústit v třetí stádium nebo je ukončeno náhlým úhynem postiženého jedince. Často se uvádí, že toto stádium nemoci je typické pro dobrmany. 3. Třetí stádium – se nazývá zjevná dilatační kardiomyopatie. V tomto stádiu se objevují klinické příznaky selhání srdce. U dobrmanů je progrese tohoto stádia mnohem rychlejší ,než u jiných plemen, která jsou také postižena DCM. Okultní fáze je tedy období, kdy majitel nepozoruje žádné příznaky na svém psu, ale onemocnění se u něj skrytě rozvíjí. Během této fáze onemocnění se jako první objeví změny na EKG (předčasné kontrakce komor). Potom se rozvíjí postupné zhoršování funkce levé komory a obvykle i závažná porucha srdečního rytmu – ventrikulární tachykardie. Toto je důvod, proč se doporučuje vyšetření i u psů, kteří nemají žádné příznaky onemocnění a uvažuje se o jejich zařazení do chovu. Doba trvání této okultní fáze může být v rozmezí 2 - 4 let, než se vyvinou příznaky srdečního selhání. Věk zvířete, kdy se jedinec s tímto onemocněním dostane do tohoto skrytého stádia nemoci ,je různý. Jde totiž o onemocnění, které se vyskytuje kdykoliv v dospělém věku zvířat. Doporučuje se proto provádět daná vyšetření každý rok. Z vyšetření, která vedou k odhalení těchto zvířat bez příznaků se doporučuje Holter – EKG a echokardiografické vyšetření. Vyšetření srdce ultrazvukem (echokardiografie) odhalí zvětšení levé komory srdce a jeho změněnou motilitu. Změny na EKG, speciálně Holter – EKG se však mohou vyskytnout již devět měsíců před rozvojem změn,které zjistíme na ultrazvukovém vyšetření srdce . Holter – EKG nám také napomůže odhalit arytmie, které předvídají větší pravděpodobnost možnosti náhlého úhynu dobrmanů. Záludnost a složitost tohoto onemocnění dokládá i ta skutečnost, že chybění arytmií typických pro náhlý úhyn, nevylučuje možnost náhlého úhynu i týden po negativních výsledcích vyšetření. Jde totiž o onemocnění, které je progresivní tj. postupně se zhoršující a neustále se vyvíjející. Tabulka: Hodnocení výsledků 24 hodinového EKG (Holter-EKG) u dobrmanů 1- /0 VPC za 24 hod / bez známek DCM, opakovat u jedinců s rizikem 2- /méně než 50 VPC za 24 hod/ může indikovat rannou DCM, opakovat za rok 3- /50 - 100 VPC za 24 hod/podezření na DCM, opakovat za 3-6 měsíců 4- /nad 100 VPC za 24 hod/pravděpodobně DCM, komplexita zesiluje podezření, opakovat za 3-6 měsíců, doporučena další vyšetření VPC =předčasná komorová kontrakce (JK Goodwin, 1998) Holter – EKG ,nebo-li záznam 24 hodinového EKG, představuje representativní zhodnocení opravdového výskytu arytmií u pacientů s DCM. Toto vyšetření se provádí tak, že je psovi nasazen záznamník, který zapisuje křivku EKG po dobu 24 hodin. Pes je oblečen do košilky, která má na sobě přišitu „kapsu“ pro záznamník. Tato košilka kryje a chrání elektrody přilepené na tělo psa. Takto získaný záznam 24 hodinového EKG se následně vyhodnocuje na speciálním počítačovém programu. Pokud již pozorujeme klinické příznaky onemocnění, jde o třetí stádium nemoci. Ke zjevným projevům DCM u dobrmanů dochází podle jednotlivých studií v rozmezí věku 2,5 roku až 14,5 roku. Je tedy patrno, že není ušetřena žádná věková kategorie dospělých zvířat. Nejčastěji je však diagnóza potvrzena u psů ve věku 4 až 10 let. Častými příznaky, se kterými majitel zvířete přichází k veterinárnímu lékaři, jsou slabost a synkopa (náhlá ztráta vědomí, způsobená poruchou krevního oběhu) nebo příznaky selhání srdce jako jsou respirační obtíže, dušnost, kašel, větší unavitelnost a neochota k pohybu, hubnutí nebo zvětšení břicha. Bohužel ale existuje i možnost, že jediným a zároveň definitivním příznakem onemocnění DCM, může být náhlý úhyn, přičemž žádné příznaky onemocnění srdce v těchto případech nemusí být pozorovány. Takto může uhynout 30% až 50% psů s neodhalenou či odhalenou DCM. Zjistilo se, že feny mají větší sklony k náhlému úhynu. Náhlou srdeční smrt dobrmanů můžeme definovat jako náhlou ztrátu vědomí a úhyn během několika minut. Stejně jako u lidí, výskyt ventrikulární tachykardie (abnormální zvýšení srdeční frekvence) je citlivým ukazatelem náhlého srdečního úhynu. Právě s touto arytmií je nejčastěji spojován náhlý úhyn dobrmanů. Vlastní diagnóza onemocnění je stanovena na základě klinického vyšetření, rentgenologického vyšetření, echokardiografického vyšetření, EKG vyšetření popřípadě Holter-EKG. Z hlediska prognózy je doba přežití postižených dobrmanů od několika dní, po několik let. Tato doba je ovlivněna stádiem nemoci a jeho závažností, odpovědí na terapii, věkem jedince, kdy se objeví první příznaky. Jakmile se zvíře dostane do třetího stádia nemoci, obecně můžeme říci, že prognóza je špatná, ale velmi variabilní. Typickými vyústěními nemoci postižených jedinců je náhlý úhyn v důsledku arytmií, nebo úhyn způsobený závažným plicním edémem (následek onemocnění srdce) a v některých případech euthanasií na žádost majitele. Lepším prognostickým faktorem pro délku přežití zvířete je stáří (pozdější věk jedince při výskytu klinických příznaků). Špatnými prognostickými faktory jsou dušnost, ascites – vodnatelnost břicha a tachyarytmie – abnormální zvýšení srdeční frekvence, mladší věk zvířete výskytu onemocnění. Přežití 1 rok od stanovení diagnózy je u 3 až 53% zvířat.

---

---